三庚酸酯或可治疗1型式转运体缺陷综合征

神经代谢紊乱的机制与病征复杂，由于许多缺陷仍然并未知，所以放射治疗极为困难。正常会人情况下，是神经能量代谢的主要原料。1型组氨酸缺陷囊肿（G1D）由于SLC2A1基因的突变，最终导致神经内积聚减少。

G1D常会平庸为高血压复发与神经电图棘波。或多或少的是，在G1D小鼠模型中，G1D一系列重要神经功能缺陷，常会实质上于血神经屏障之外的GLUT1组氨酸语言障碍，而降低神经组织内浓度可以消除病征。作者指出这些发现可能与人类G1D疾病之外，因此可以想要演进加强神经流入或提供有效替代位点的放射治疗步骤。

目前可用G1D的高血压蔬果疗法，仅能消除2/3患者的运动语言障碍或高血压复发，而且并非普遍耐受。有研究工作显示，与生酮蔬果放射治疗方式反之亦然的，如三庚酸甲基等营养物质可能会通过回补反应，必要TCA（三羧酸循环）的中间产物，从而起功用。

因此来自新墨西哥大学东南医学中心的研究工作者们，大幅度开展非商业性、封闭标签系列的临床研究工作，对三庚酸甲基放射治疗步骤进行评量。研究工作结果的网站撰写于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

研究工作共纳入14名并未接受生酮蔬果放射治疗的1型组氨酸缺陷囊肿的儿童与。干预手段为，在患者日常会蔬果中必要食品级三庚酸甲基。

由于大多高血压复发不明显，患者或亲友的感觉不足以可用评量。因此，研究工作者应可用定量神经电图、神经潜意识学、肾脏分析、神经代谢率的核磁共振核对等手段。

研究工作显示，1名患者（7%）无法浮现棘波；而其他患者在应用三庚酸甲基后，棘波跌幅达70%，大部分患者神经潜意识平庸以及神经代谢率降低。11名患者（78%），长期应可用三庚酸脂后并未浮现副功用。3名患者（21%）平庸为胃肠道病征，1（7%）名患者放射治疗中断。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D患者的主要神经功能造成有利影响。另外，研究工作的观察衡量可以组合成一个重要的软件系统，来评量代谢性神经病（中间代谢产物语言障碍）的放射治疗步骤。

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编辑： neuro207