三庚酸酯或可治疗1型酪氨酸缺陷综合征

脊髓人体内紊乱的选择性与腹泻复杂，由于许多问题仍然确实，所以病人极其困难。较长时间完全，是脊髓能量人体内的主要原料。1改进型谷氨酸有缺陷遗传性（G1D）由于SLC2A1基因的性状，最终加剧脊髓内渗出减少。

G1D常展现为高血压发作与脊髓电图棘波。值得注意的是，在G1D豚鼠模改进型中都，G1D一两部关键性神经系统功能有缺陷，常独立于血脊髓屏障相关的GLUT1谷氨酸障碍，而提高脊髓组织内浓度可以过重腹泻。作者指出这些发现可能与全人类G1D疾病相关，因此可以想要发展强化脊髓注入或提供必要替代底物的病人原理。

现有常用G1D的高血压饮食疗法，仅能过重2/3病变的运动障碍或高血压发作，而且并非值得注意耐受。有科学研究揭示，与生酮饮食病人方式也相反的，如三庚酸衍生物等营养物质可能会通过回补自由基，补充TCA（三羧酸反向）的中都间硝酸盐，从而起作用。

因此来自德克萨斯大学西南所学院的科学学者们，进一步开展非商业性、开放字句两部的临床科学研究，对三庚酸衍生物病人原理顺利完成评量。科学研究结果在线刊出于8月11日的JAMA Neuro华尔街日报上。

科学研究共纳入14名未给与生酮饮食病人的1改进型谷氨酸有缺陷遗传性的幼儿与。干预手段为，在病患日常饮食中都补充食品级三庚酸衍生物。

由于大都高血压发作不显著，病变或家属的感觉不足以常用评量。因此，科学学者使用定量脊髓电图、神经系统精神病学、体内分析、脊髓人体内率的核磁共振检查等手段。

科学研究揭示，1名病患（7%）没有经常出现棘波；而其他病患在应用三庚酸衍生物后，棘波降幅达70%，大部分病变神经系统心理展现以及脊髓人体内率提高。11名病变（78%），长期使用三庚酸褶后未经常出现药物。3名病患（21%）展现为中都枢神经系统腹泻，1（7%）名病患病人停顿。

结果提示，三庚酸褶可以对G1D病变的主要神经系统功能产生不利影响。另外，科学研究的观察测试原理可以构成一个关键性的组件，来评量人体内性脊髓病（中都间人体内硝酸盐障碍）的病人原理。

查看信源住址

编辑： neuro207